Daftar Isi
BAB
I PENDAHULUAN
A. Latar
Belakang Masalah ……………………………………………… 2
B. Tujuan ……………………………………………………………………… 2
BAB II KONSEP TEORI
A. Definisi ……………………………………………………………… 4
B. Etiologi ……………………………………………………………… 4
C. Klasifikasi ……………………………………………………………… 5
D. Manifestasi
Klinis ……………………………………………………… 5
E. Pemeriksaan
Penunjang ……………………………………………… 6
F. Terapi
Medis ………………………………………………………............ 6
G. Patofisiologi ………………………………………………………………. 7
H. Pathways ………………………………………………………………. 8
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian ……………………………………………………………...... 9
B. Diagnose
Keperawatan ……………………………………………….. 10
C. Intervensi ……………………………………………………………...... 11
D. Evaluasi ……………………………………………………………….. 14
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan ……………………………………………………………… 15
B. Saran ……………………………………………………………………… 16
Daftar Pustaka
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar
Belakang Masalah
Gangguan genetic hemoglobin salah satunya gangguan
sintesis rantai globin ( Thalasemia ), yang memiliki prevalensi global luas, teruta
didaerah yang sering atau pernah sering terjadi malaria, karena keadaan karier
memberikan sedikit proteksi terhadap malaria falciparum. Heterozigot campuran
yang sering muncul, terdiri dari alel talasemia dan alel varian structural
hemoglobin, meliputi sabit/talasemia-β dan Hb E/talasemia-β.
( At a Glance Hematologi, 2006 )
Sebaran thalasemia terentang lebar
dari Eropa Selatan-Mediteranian, Timur Tengah, dan Afrika sampai dengan Asia
Selatan, Asia Timur, Asia Tenggara. Thalasemia-β tersebar pada populasi
Mediterania, Timur Tengah, India, Pakistan, Asia Tenggara, Rusia Selatan, Cina.
Jarang di : Afrika, kecuali Liberia, dan dibeberapa bagian Afrika Utara
Sporadik : pada semua ras. Thalasemia-α terentang dari Afrika ke Mediteranian,
Timur Tengah, Asia Timur dan Tenggara Hb Bart’s hydrops syndrome dan HbH
disease sebagian besar terbatas di populasi Asia Tenggara dan Mediteranian. Ini
semua menunjukan sebaran populasi thalasemia di dunia.
( Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam )
B. Tujuan
1. Tujuan
umum
Makalah ini disusun
sebagai salah satu tugas yang diberikan untuk memenuhi mata kuliah system imun
dan hematologi. Diharapkan setelah membaca makalah ini mahasiswa dapat
mengetahui lebih dalam tentang thalasemia yang akan dibahas dalam makalah ini.
2. Tujuan
Khusus
Diharapkan setelah
membaca makalah ini, pembaca dapat :
a. Mengetahui
definisi thalasemia dari beberapa teori yang ada.
b. Mengetahui
hal-hal yang berhubungan dengan thalasemia seperti manifestasi klinis,
pemeriksaan penunjang, terapi medis dan patofisiologis dari gangguan
thalasemia.
c. Mengetahui
pengkajian yang dilakukan untuk klien dengan gangguan thalasemia
d. Mengetahui
diagnose keperawatan yang muncul berdasarkan manifestasi klinis
e. Mengetahui
intervensi beserta evaluasi keperawatan pada klien dengan gangguan thalasemia.
BAB II
KONSEP TEORI
A. DEFINISI
Thalasemia
merupakan kelompok kelainan genetic heterogen, yang timbul akibat berkurangnya
kecepatan sintesis rantai α atau β.
( kapita
selekta hematologi edisi 4 )
Thalasemia
adalah suatu kelainan yang diturunkan dengan ditandai dengan menurunnya
Synthesis dari salah satu rantai globin dari Hb.
( Perawatan medical bedah )
Thalasemia
merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherted) dan masuk ke dalam
kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin.
( Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid II )
B. ETIOLOGI
Thalasemia
merupakan sindrom kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin
akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. Pada thalasemia mutasi gen globin
ini dapat menimbulkan perubahan rantai globin α atau β, berupa perubahan
kecepatan sintesis (rate of synthesis)
atau kemampuan produksi rantai globin tertentu, dengan akibat menurunnya atau
tidak diproduksinya rantai globin tersebut.
Perubahan
ini diakibatkan oleh adanya mutasi gen globin pada clusters gen α atau β berupa bentuk delesi atau non delesi.
Walaupun telah lebih dari ratus mutasi gen thalasemia yang telah
diidentifikasi, tidak jarang pada analisis DNA thalasemia belum dapat
ditentukan jenis mutasi gennya. Hal inilah yang merupakan kendala terapi gen
pada thalasemia.
( Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid II )
C. KLASIFIKASI
1. Thalasemia-α
Dalam keadaan normal
terdapat empat gen globin-α, dua pada setiap kromosom 16. Sifat thalasemia-α
merupakan delesi atau disfungsi satu atau dua gen-α dengan sel darah merah
hipokronik dan mikrositik, dengan peningkatan jumlah sel darah merah (
>5,5x1012/L). anemia ringan terjadi pada beberapa kasus dengan
dua gen-α terdelesi. Keparahan thalasemia-α bergantung pada jumlah gen-α yang
didelesi, atau yang disfungsional.
( At a Glance
Hematologi edisi II )
2. Thalasemia-β
a. Thalasemia
mayor
Keadaan ini terjadi
karena kegagalan sintesis rantai globin-β secara komplet (β0) atau
hamper komplet (β+) yang disebabkan oleh satu dari hamper 200 mutasi
titik atau delesi yang berbeda dalam gen globin β atau sekuens pengontrolnya
pada kromosom 11.
b. Thalasemia
minor
Keadaan ini adalah
kelainan yang umum, biasanya tanpa gejala, seperi sifat thalasemia-α ditandai
oleh gambaran darah mikrositik hipokrom (MVC dan MCH sangat rendah) tetapi
jumlah eritrosit tinggi ( >5,5x1012/L) dan anemia ringan
(hemoglobin 10-15 g/dl).
c. Thalasemia
intermedia
Kasus thalasemia dengan
derajat keparahan sedang (hemoglobin 7,0-10,0 g/dl) yang tidak memerlukan
transfuse teratur.
d. Thalasemia-δβ
Penyakit ini meliputi
kegagalan produksi rantai β dan δ.
( Kapita selekta
hematologi edisi 4 )
D. MANIFESTASI
KLINIS
Kelainan
genotip thalasemia memberikan fenotip yang khusus, bervariasi, dan tidak jarang
tidak sesuai dengan yang diperkirakan.
1. Thalasemia-β
mayor :
a. anemia
berat yang bergantung pada transfuse darah.
b. Gagal
berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus ringan.
c. Pembesaran
hati dan limpa, ekspansi tulang_terutama tulang tengkorak_dengan penonjolan dan
gambaran ‘rambut semua’ pada foto rontgen tengkorak.
d. Gambaran
overload besi sebagai akibat
transfuse darah meliputi pigmentasi melanin, defek pertumbuhan/endokrin.
2. Thalasemia-β
minor ; anemia hemolitik mikrositik hipokrom.
3. Thalasemia-β
intermedia : gejala diantara thalasemia-β mayor dan minor.
4. Pembawa
sifat tersembunyi thalasemia-β (silent
carrier)
E. PEMERIKSAAN
PENUNJANG
1. Pemeriksaan
laboratorium
a. Anemia
berat ( Hb 2-6 g/dl ) dengan penurunan MCV dan MCH.
b. Apusan
darah : memperlihatkan sel mikrositik hipokromik, sel target, eritroblas dan
yang sering mielosit.
c. Sumsung
tulang hiperseluler dengan hyperplasia eritrosid.
d. Penelitian
pada sintesis rantai globin memperlihatkan sintesis rantai-β yang tidak ada,
atau mengalami defisiensi berat. Hemoglobin janin meningkatkan secara
bervariasi.
e. Analisis
DNA memperlihatkan mutasi atau delesi spesifik.
F. TERAPI
MEDIS
1. Transfuse
darah yang teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan hemoglobin diatas 10
g/dl setiap saat. Biasanya membutuhkan 2-3 unit tiap 4-6 minggu. Darah yang
telah disaring untuk memisahkan leukosit, menghasilkan eritrosit dengan
ketahanan yang terbaik dan reaksi paling sedikit.
2. Asam
folat diberikan secara teratur ( missal 5 mg/hari ) jika asupan diet buruk.
3. Terapi
khelasi besi digunakan untuk mengatasi kelebihan besi.
4. Vitamin
C ( 200 mg/hari ) meningkatkan eksresi besi yang disebabkan oleh desferioksamin.
5. Splenektomi
mungkin perlu dilakukan untuk mengurangu kebutuhan darah.
6. Terapi
endokrin diberikan sebagai terapi pengganti akibat kegagalan organ akhir atau
untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat.
7. Imunisasi
hepatitis B harus dilakukan pada semua pasien non-imun.
8. Transplantasi
sumsum tulang alogenik member prospek kesembuhan yang permanen.
( kapita selekta
hematologi edisi 4 )
G. PATOFISIOLOGI
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang
disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat
gen globin. Pada thalasemia mutasi gen globin ini dapat menimbulkan perubahan
rantai globin α atau β, berupa perubahan kecepatan sintesis ( rate of synthesis
) atau kemampuan produksi rantai globin tertentu, dengan akibat menurunya atau
tidak diproduksinya rantai globin tersebut. Perubahan ini diakibatkan oleh
adanya mutasi gen globin pada clusters gen α atau β berupa bentuk delesi atau
non delesi. Walaupun telah lebih dari dua ratus mutasi gen thalasemia yang
telah didentifikasi, tidak jarang pada analisis DNA thalasemia belum dapat
ditemukan jenis mutasi gennya. Hal inilah yang merupakan kendala terapi gen
pada thalasemia.
( Buku ajar ilmu penyakit dalam,
2009 )
Pada thalasemia terjadi pengurangan atau tidak ada
sama sekali produksi rantai globin satu atau lebih rantai globin. Penurunan
secara bermakna kecepatan sintesis salah satu jenis rantai globin ( rantai-α
atau rantai rantai-β ) menyebabkan sinteis rantai globin yang tidak seimbang.
Bila
keadaan normal rantai globin yang disintesis seimbang antara rantai-α dan rantai rantai-β, yakni α2β2, maka
pada thalasemia-β0, dimana tidak disintesis sama sekali rantai β,
maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai α yang berlebihan (
α4 ). Sedangkan pada thalasemia-α0 , dimana tidak
disintesis sama sekali rantai α, maka rantai globin yang diproduksi berupa
rantai β yang berlebihan (β4 ).
( buku ajar ilmu penyakit dalam jilid II )
H. PATHWAYS
Kelainan
Genetik
-
Gangguan
rantai peptide
-
Kesalahan
letak asam amino polipeptida
Tidak efektif koping keluarga
|
Rantai β dalam
molekul Hb
G3 Eritrosit Mbw
O2
Kompensator naik
pada rantai α
β produksi
terus-menerus
Hb defectife
Ketidakseimbangan
polipeptida
Eritrosit tidak
stabil
Hemolisis Anemia berat
Suplai O2
kejar berkurang pembentukan
eritrosit
Oleh sumsung tulang dan disuplay
Dari transfuse
Perubahan perfusi jaringan
|
Ketidakseimbangan
antara
Suplay
O2 dan kebut FE
Tidak toleransi terhadap aktifitas
|
Anoreksia
Endokrin Hati Jantung Limpa
Kulit
Perubahan nutrisi
|
Hematomegali
Splenomegali
Gagal
jantung
Pertumbuhan
dan
Berkembangan
Terganggu
BAB
III
ASUHAN
KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1.
Asal
Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia
banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti
Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada
anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada
penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor
biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak
cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya.
Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng
didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih
bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil
untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi
anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai
usia.
6. Pola Aktivitas
Anak
terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia
merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga
mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante
natal Core – ANC)
Selama
masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko
talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a. KU = lemah dan kurang bergairah,
tidak selincah anak lain yang seusia.
b. Kepala dan bentuk muka. Anak yang
belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan
muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang
dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva pucat dan
kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat
kehitaman
e. Dada, Pada inspeksi terlihat dada
kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia
kronik.
f. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi
ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).
g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil
daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal
h. Pertumbuhan organ seks sekunder
untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut
ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa
odolense karena adanya anemia kronik.
i.
Kulit,
Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna
kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya
penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
B.
Diagnosa
Keperawatan
1.
Perubahan
perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman O2 ke sel.
2.
Intoleransi
aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.
3.
Perubahan
nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna
atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah normal.
4.
Resiko
terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.
5.
Resiko
infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb,
leukopenia atau penurunan granulosit.
6.
Kurang
pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan
interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
1.
Dx
1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Kriteria hasil :
a.
Tidak
terjadi palpitasi
b.
Kulit
tidak pucat
c.
Membran
mukosa lembab
d.
Keluaran
urine adekuat
e.
Tidak
terjadi mual/muntah dan distensil abdomen
f.
Tidak
terjadi perubahan tekanan darah
g.
Orientasi
klien baik.
Intervensi :
a.
Awasi
tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar
kuku.
b.
Tinggikan
kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan
hipotensi).
c.
Selidiki
keluhan nyeri dada, palpitasi.
d.
Kaji
respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.
e.
Catat
keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai
indikasi.
f.
Kolaborasi
pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.
g.
Kolaborasi
dalam pemberian transfusi.
h.
Awasi
ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
2.
Dx.
2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2
dan kebutuhan.
Kriteria hasil :
a.
Menunjukkan
penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih
dalam rentang normal pasien.
Intervensi :
a.
Kaji
kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam
beraktivitas.
b.
Awasi
tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
c.
Catat
respin terhadap tingkat aktivitas.
d.
Berikan
lingkungan yang tenang.
e.
Pertahankan
tirah baring jika diindikasikan.
f.
Ubah
posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.
g.
Prioritaskan
jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.
h.
Pilih
periode istirahat dengan periode aktivitas.
i.
Beri
bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.
j.
Rencanakan
kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.
k.
Gerakan
teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.
3.
Dx.
3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan
untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang
diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Kriteria hasil :
a.
Menunjukkan
peningkatan berat badan/ BB stabil.
b.
Tidak
ada malnutrisi.
Intervensi :
a.
Kaji
riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.
b.
Observasi
dan catat masukan makanan pasien.
c.
Timbang
BB tiap hari.
d.
Beri
makanan sedikit tapi sering.
e.
Observasi
dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.
f.
Pertahankan
higiene mulut yang baik.
g.
Kolaborasi
dengan ahli gizi.
h.
Kolaborasi
Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.
i.
Berikan
obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak
dianjurkan.
4.
Dx.
4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan novrologis.
Kriteria hasil :
a.
Kulit
utuh.
Intervensi :
a.
Kaji
integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan
ekskoriasi.
b.
Ubah
posisi secara periodik.
c.
Pertahankan
kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.
5.
Dx.
5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat:
penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
Kriteria hasil :
a.
Tidak
ada demam
b.
Tidak
ada drainage purulen atau eritema
c.
Ada
peningkatan penyembuhan luka
Intervensi :
a.
Pertahankan
teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.
b.
Dorong
perubahan ambulasi yang sering.
c.
Tingkatkan
masukan cairan yang adekuat.
d.
Pantau
dan batasi pengunjung.
e.
Pantau
tanda-tanda vital.
f.
Kolaborasi
dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.
6.
Dx.
6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan
dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
Kriteria hasil :
a.
Menyatakan
pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.
b.
Mengidentifikasi
faktor penyebab.
c.
Melakukan
tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
Intervensi :
a.
Berikan
informasi tentang thalasemia secara spesifik.
b.
Diskusikan
kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.
c.
Rujuk
ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.
d.
Konseling
keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air
ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama
penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
D. Evaluasi
Pertanyaan-pertanyaan
yang mungkin diberikan pada pasien :
1. Apakah
pasien terbebas dari tanda-tanda kecemasana ?
2. Apakah
pasien merasa nyaman ?
3. Apakah
gas dalam darah berada dalam batas normal dan apakah pasien mudah bernapas ?
4. Apakah
peredaran gas telah mencukupi, apakah air seni dan penglihatan cukup baik ?
5. Apakah
pasien terbebas dari tanda-tanda infeksi ?
6. Apakah
pasien merasa puas dengan gaya hidupnya, hubungan seksual, dan peran dalam
keluarganya ?
7. Apakah
pasien dapat menyatakan sifat penyakitnya dan keadaan dari gejala yang membuat
lebih parah ?
( Perawatan
Medikal Bedah )
Evaluasi hasil yang
diharapkan :
1. Mampu
bertoleransi dengan aktivitas normal
a. Mengikuti
rencana progresif istirahat, aktivitas, dan latihan
b. Mengatur
irama aktivitas sesuai tingkat energy
2. Mencapai
/ mempertahanakan nutrisi yang adekuat
a. Makan
makanan tinggi protein, kalori dan vitamin
b. Menghindari
makanan yang menyebabkan iritasi lambung
c. Mengembangkan
rencana makan yang memperbaiki nutrisi optimal
3. Tidak
mengalami komplikasi
a. Menghindari
aktivitas yang menyebabkan takikardi, palpitasi, pusing, dan dispnu
b. Mempergunakan
upaya istirahat dan kenyamanan untuk mengurangi dispnu
c. Mempunyai
tanda vital normal
d. Tidak
mengalami tanda retensi cairan ( mis. Edema perifer, curah urin berkurang,
distensi vena leher )
e. Berorientasi
terhadap nama, waktu, tempat, dan situasi
f. Terapi
bebas dari cidera.
( keperawatan
medical bedah, 2002 )
PENUTUP
A. Kesimpulan
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang
diwariskan (inherted) dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati, yakni
kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi
didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia seperti Thalasemia-α, Thalasemia-β
( Thalasemia mayor Thalasemia minor, Thalasemia-δβ, Thalasemia intermedia ).
Manifestasi dari thalasemia misalnya anemia berat yang bergantung pada
transfuse darah, gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus ringan,
pembesaran hati dan limpa, ekspansi tulang, defek pertumbuhan/endokrin, anemia hemolitik mikrositik hipokrom.
Hal-hal yang perlu dikaji pada penderita thalasemia
ini adalah asal
keturunan / kewarganegaraan, umur, riwayat kesehatan anak, pertumbuhan dan
perkembangan, pola makan, pola aktivitas. riwayat kesehatan keluarga, riwayat
ibu saat hamil , data
keadaan fisik anak thalasemia. Dan diagnose keperawatan yang mungkin muncul seperti
Perubahan
perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman O2 ke sel, Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan, Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan
mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah
merah normal, Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
sirkulasi dan neurologis, Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder
tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit, Kurang
pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan
interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
Intervensi yang dapat dilakukan misalnya Awasi
tanda-tanda vital, Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll,
Kolaborasi dalam pemberian transfuse, Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi
transfuse, Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, Gerakan teknik
penghematan energy, Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai, Berikan
obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak
dianjurkan, Kaji integritas kulit, Pertahankan teknik septik antiseptik pada
prosedur perawatan, Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik
B. Saran
Kami menyadari dalam pembuatan makalah ini masih
jauh dari kata sempurna, oleh karena itu kami mohon kritik dan saran dari para
pembaca demi terciptanya makalah lain yang lebih baik lagi.
Daftar Pustaka
Sudayo,
Aru. W. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam ( Ed.5, Jilid II ). Jakarta : Interna Publishing.
Hoffbrand.
2005. Kapita Selekta Hematologi ( Ed.4 ).
Jakarta : EGC.
Mehta,
Atul. B. 2006. At a Glance Hematologi.
Jakarta : Erlangga.
Long,
Barbara. C. Perawatan Medikal Bedah
(suatu pendekatan proses keperawatan). Bandung : YIAPKP.
Smeltzer,
Suzanne.C. 2002. Buku Ajar Keperawatan
Medikal-Bedah Bruner & Suddarth. Jakarta : EGC.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar